Vasculiti
Categoria: Malattie della pelle
Descrizione
Flogosi della parete vascolare, di regola su base immunologica.
Eziopatologia
Antigeni diversi (infettivi, farmacologici, del self) contro cui viene montata una risposta immune di tipo III o IV, talora in sucessione cronologica. Nel primo caso i complessi immuni si depositano sulla membrana endoteliae dei vasi terminali, legano il complemento e attivano i meccanismi di amplificazione della flagosi. Ne risultano trombosi e necrosi tissutale. Nel secondo caso, la risposta puó essere linfocitaria o granulomatosa.
Istopatologia
Nel tipo II i necrosi fibrinoide, infiltrato perivascolare polimorfo con polvere nucleare, danno degli endoteli. Nel secondo caso, infiltrato perivascolare linfocitario o granulomatoso.
Flogosi della parete vascolare, di regola su base immunologica.
Eziopatologia
Antigeni diversi (infettivi, farmacologici, del self) contro cui viene montata una risposta immune di tipo III o IV, talora in sucessione cronologica. Nel primo caso i complessi immuni si depositano sulla membrana endoteliae dei vasi terminali, legano il complemento e attivano i meccanismi di amplificazione della flagosi. Ne risultano trombosi e necrosi tissutale. Nel secondo caso, la risposta puó essere linfocitaria o granulomatosa.
Istopatologia
Nel tipo II i necrosi fibrinoide, infiltrato perivascolare polimorfo con polvere nucleare, danno degli endoteli. Nel secondo caso, infiltrato perivascolare linfocitario o granulomatoso.
Come si manifesta
Varia a seconda del calibro del vaso colpito (capillari, arteriole o venule, grandi vasi), dell'infiltrato (polimorfo, linfocitario, granulomatoso) e del decorso (acuto, subacuto, cronico). In genere, i quadri acuti interessano i piccoli vasi con infiltrato polimorfo (vasculite allergica, porpora di Schonlein-Henoch, crioglobulinemia, orticaria vasculite ecc.), quelli subacuti hanno infiltrato linfocitario (pityriasis lichenoide cronica ecc.) e quelli cronici infiltrato granulomatoso (arterite di Horton). Il coinvolgimento viscerale é vario: articolazioni, occhi, rene, sistema nervoso centrale e periferico.
Varia a seconda del calibro del vaso colpito (capillari, arteriole o venule, grandi vasi), dell'infiltrato (polimorfo, linfocitario, granulomatoso) e del decorso (acuto, subacuto, cronico). In genere, i quadri acuti interessano i piccoli vasi con infiltrato polimorfo (vasculite allergica, porpora di Schonlein-Henoch, crioglobulinemia, orticaria vasculite ecc.), quelli subacuti hanno infiltrato linfocitario (pityriasis lichenoide cronica ecc.) e quelli cronici infiltrato granulomatoso (arterite di Horton). Il coinvolgimento viscerale é vario: articolazioni, occhi, rene, sistema nervoso centrale e periferico.
Esami
Nel tipo II aumento della VES, delle gammaglobuline e presenza di anticorpi circolanti di vario genere. Vanno ricercati i segni di sofferenza viscerale (ematuria, proteinuria, cilindruria, elevazione della creatininemia ecc.). Il laboratorio é in genere silente nel tipo IV.
Diagnosi differenziale
Il quadro clinico della porpora palpabile va distinto dalle porpore da difetti della coagulazione e dalle capillariti purpuriche proprio per il carattere di palpabilitá. L'orticaria vasculite si distingue dall'orticaria comune per la scarsitá del prurito e per la maggiore durata del pomfo.
Nel tipo II aumento della VES, delle gammaglobuline e presenza di anticorpi circolanti di vario genere. Vanno ricercati i segni di sofferenza viscerale (ematuria, proteinuria, cilindruria, elevazione della creatininemia ecc.). Il laboratorio é in genere silente nel tipo IV.
Diagnosi differenziale
Il quadro clinico della porpora palpabile va distinto dalle porpore da difetti della coagulazione e dalle capillariti purpuriche proprio per il carattere di palpabilitá. L'orticaria vasculite si distingue dall'orticaria comune per la scarsitá del prurito e per la maggiore durata del pomfo.
Terapia
Corticosteroidi sistemici o immunosoppressori a seconda della gravitá del quadro. Ove l'eziologia sia batterica, vanno aggiunti antibiotici sistemici.
Corticosteroidi sistemici o immunosoppressori a seconda della gravitá del quadro. Ove l'eziologia sia batterica, vanno aggiunti antibiotici sistemici.