Descrizione
Affezione infiammatorio-degenerativa dei muscoli striati con frequente interessamento cutaneo.
Epidemiologia
Rara.
Eziopatologia
Ignota. Probabile meccanismo autoimmune diretto contro epitopi neoplastici condivisi da muscolo e cute.
Istopatologia
Simile a quella del LED. Nel muscolo striato é presente edema, degenerazione delle fibre con scomparsa della striatura e infiltrato linfocitario interstiziale con fibrosi.

Come si manifesta
Edema ed eritema rosso-lilla alle palpebre e, a striscia, al dorso delle mani e sulle articolazioni metacarpofalangee. ei casi avanzati, lesioni poichilodermiche. Patognomoniche sono le papule di Gottron al dorso delle mani e agli avambracci e le teleangectasie periungueali con ispessimento della cuticola. I muscoli piú frequentemente colpiti sono quelli prossimali, specialmente quelli del cingolo scapolare in modo simmetrico. Si distingue un tipo I, o polimiosite dell'adulto, in cui l'interessamento della cute manca; un tipo II, o dermatomiosite (acuta o cronica) tipica; un tipo III o paraneoplastica dell'adulto (15% dei casi). I carcinomi piú frequenti sono quelli della mammella e del polmone, ma spesso la ricerca é infruttuosa e il tumore si sviluppa tardivamente in sedi impensate. Del tipo IV infantile (7 anni) si riconoscono un tipo acuto, corticoresistente e fatale, e uno cronico corticosensibile. Il tipo V si associa ad altre connettiviti. Il decorso é capriccioso, ma nell'adulto l'esito é spesso fatale.

Esami
Aumento della CPK e della creatinuria. L'anticorpo anti-Jo1 é specifico e prognostico (fibrosi polmonare) soprattuttto nel tipo I (30%), ma raro nel tipo II e assente nel tipo V; rari sono l'anti-PM/Scl e l'anti-Ku.
L'elettromiografia é spesso dirimente.
Diagnosi
Le lesioni cutanee sono patognomoniche.

Terapia
Corticoterapia a dosi elevate (1-2 mg/Kg/die) o immunosoppressori (specialmente methotrexate, 40-50 mg/Kg ev a settimana).