Descrizione
Malattia granulomatosa non necrotizzante.

Epidemiologia
Predilige le donne tra i 40 e i 50 anni.
Eziopatogenesi
L'eziologia é ignota. L'immunitá cellulo-mediata é compromessa.
Istopatologia
Granulomi "nudi" di cellule epitelioidi, senza necrosi centrale; modesto vallo linfocitario.

Come si manifesta
In un terzo dei pazienti noduli o placche bruno-violacei di varie dimensioni che alla diascopia appaiono giallastri. Colpiscono volto, torace e spalle ed evolvono verso una cicatrice piana teleangectasica e, al cuoio capelluto, alopecizzante. Nel 70% dei casi sono colpiti i linfonodi mediastinici. Dopo uno stadio di adenopatia rare, si ha interessamento del parenchima polmonare con miliare o con grossi noduli che evolvono poi in senso fibro-enfisematoso. Le ossa sono colpite piú di rado con lesioni "a bolla" del cranio o delle ossa delle dita che sono deformate "a salsicciotto". Le ghiandole salivari e lacrimali possono essere colpite cosí come le ghiandole genitali, il pancreas, la ghiandola mammaria ecc. Nevriti periferiche, soprattutto del facciale, sono relativamente comuni. Vasculiti da immunocomplessi (eritema nodoso e uveiti) sono frequenti.

Esami
L'intradermoreazione alla tubercolina é negativa; é presente linfopenia T; l'ACE é aumentato nei casi sistemici.
Diagnosi differenziale
La necrobiosi lipoidica ha sede prevalente pretibiale ed é necrotizzante; il lupus eritematoso discoide ha sovente un'ipercheratosi aderente.

Terapia
Deludente. Cautela con la corticoterapia generale, perché favorisce l'evoluzione atrofizzante delle lesioni cutanee e fibrosclerotica di quelle polmonari.