Emangioma infantile
Categoria: oncologia
Descrizione
L’emangioma infantile è il più frequente tumore benigno dell’età infantile. La causa, tuttora sconosciuta, sembra essere multifattoriale; tra i fattori di rischio c’è il genere femminile, l’età avanzata della madre, la placenta previa e la prematurità. L'emangioma può essere isolato o multiplo, superficiale, profondo o combinato. Nelle forme superficiali si manifesta con la comparsa di lesioni rotondeggianti piatte e circoscritte di colorito rosso vivo, mentre nelle forme profonde le lesioni hanno un aspetto bluastro. Di rado presente sin dalla nascita, più comunemente l’emangioma si sviluppa nelle prime settimane di vita. Dopo la loro prima comparsa, segue una fase rapida proliferativa che dura dai 3 ai 6 mesi e che talvolta si può prolungare fino a 24 mesi. Successivamente, la patologia si stabilizza, fino a regredire in modo spontaneo entro qualche anno. La regressione è completa nel 60% dei bambini a 4 anni e nel 76% dei bambini a 7 anni.
L’emangioma infantile è il più frequente tumore benigno dell’età infantile. La causa, tuttora sconosciuta, sembra essere multifattoriale; tra i fattori di rischio c’è il genere femminile, l’età avanzata della madre, la placenta previa e la prematurità. L'emangioma può essere isolato o multiplo, superficiale, profondo o combinato. Nelle forme superficiali si manifesta con la comparsa di lesioni rotondeggianti piatte e circoscritte di colorito rosso vivo, mentre nelle forme profonde le lesioni hanno un aspetto bluastro. Di rado presente sin dalla nascita, più comunemente l’emangioma si sviluppa nelle prime settimane di vita. Dopo la loro prima comparsa, segue una fase rapida proliferativa che dura dai 3 ai 6 mesi e che talvolta si può prolungare fino a 24 mesi. Successivamente, la patologia si stabilizza, fino a regredire in modo spontaneo entro qualche anno. La regressione è completa nel 60% dei bambini a 4 anni e nel 76% dei bambini a 7 anni.
Come si manifesta
L'emangioma può essere superficiale, profondo o misto. Nelle forme superficiali si manifesta
con la comparsa di lesioni circoscritte di colorito rosso vivo più o meno rilevate sul piano cutaneo,
mentre nelle forme profonde le lesioni hanno un aspetto bluastro con cute sovrastante
normale.
Dopo la loro prima comparsa, segue una fase rapida proliferativa che dura dai 3 ai 6 mesi e che
per gli emangiomi più grandi o estesi si può prolungare fino a 24-36 mesi. Successivamente, la
patologia si stabilizza e dai 2 anni inizia a regredire in modo spontaneo entro qualche anno. La
regressione è completa nel 60% dei bambini a 4 anni e nel 76% dei bambini a 7 anni.
La causa, tuttora sconosciuta, sembra essere multifattoriale.
Diversi fattori di rischio sono stati messi in evidenza:
- Sesso femminile
- Neonati di basso peso alla nascita (fino al 30% dei neonati con un peso inferiore ai 1000 g)
- Età materna avanzata
- Caucasici
- Neonati nati prematuri
- Gravidanza multipla
- Gravidanza complicata da anomalie della placenta (placenta previa) o preeclampsia
- Precedenti familiari di emangiomi
L'emangioma può essere superficiale, profondo o misto. Nelle forme superficiali si manifesta
con la comparsa di lesioni circoscritte di colorito rosso vivo più o meno rilevate sul piano cutaneo,
mentre nelle forme profonde le lesioni hanno un aspetto bluastro con cute sovrastante
normale.
Dopo la loro prima comparsa, segue una fase rapida proliferativa che dura dai 3 ai 6 mesi e che
per gli emangiomi più grandi o estesi si può prolungare fino a 24-36 mesi. Successivamente, la
patologia si stabilizza e dai 2 anni inizia a regredire in modo spontaneo entro qualche anno. La
regressione è completa nel 60% dei bambini a 4 anni e nel 76% dei bambini a 7 anni.
La causa, tuttora sconosciuta, sembra essere multifattoriale.
Diversi fattori di rischio sono stati messi in evidenza:
- Sesso femminile
- Neonati di basso peso alla nascita (fino al 30% dei neonati con un peso inferiore ai 1000 g)
- Età materna avanzata
- Caucasici
- Neonati nati prematuri
- Gravidanza multipla
- Gravidanza complicata da anomalie della placenta (placenta previa) o preeclampsia
- Precedenti familiari di emangiomi
Terapia
Nel 5 - 20% circa dei casi, invece, è necessario un trattamento, poiché:
può ulcerarsi, causando dolore, sanguinamento e rischio di infezione la localizzazione della lesione può determinare complicanze funzionali, come ad esempio difficoltà della vista (in caso di posizionamento vicino alla palpebra), ostruzione delle vie nasali o auricolari (se l'emangioma è posizionato vicino al naso o all'orecchio) e può mettere a rischio la vita del paziente, ad esempio per complicanze respiratorie dovute all'ostruzione delle vie aeree superiori o inferiori
può causare cicatrici permanenti e quindi determinare conseguenze estetiche e psicologiche anche gravi.
Nel 5 - 20% circa dei casi, invece, è necessario un trattamento, poiché:
può ulcerarsi, causando dolore, sanguinamento e rischio di infezione la localizzazione della lesione può determinare complicanze funzionali, come ad esempio difficoltà della vista (in caso di posizionamento vicino alla palpebra), ostruzione delle vie nasali o auricolari (se l'emangioma è posizionato vicino al naso o all'orecchio) e può mettere a rischio la vita del paziente, ad esempio per complicanze respiratorie dovute all'ostruzione delle vie aeree superiori o inferiori
può causare cicatrici permanenti e quindi determinare conseguenze estetiche e psicologiche anche gravi.
Farmaci
I trattamenti farmacologici prima dell'arrivo
del propranololo:
In molti paesi Europei, sino ad oggi, non erano disponibili farmaci autorizzati per la terapia degli emangiomi infantili.
I farmaci usati prima della scoperta dell’efficacia del propranololo negli emangiomi infantili venivano utilizzati off-label con una percentuale di risposta che variava dal 30 al 60% .
I trattamenti farmacologici prima dell'arrivo
del propranololo:
In molti paesi Europei, sino ad oggi, non erano disponibili farmaci autorizzati per la terapia degli emangiomi infantili.
I farmaci usati prima della scoperta dell’efficacia del propranololo negli emangiomi infantili venivano utilizzati off-label con una percentuale di risposta che variava dal 30 al 60% .
Note
Ketchum PR
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