Linfomi primitivi cutanei
Categoria: Malattie della pelle
Descrizione
Classificazione
I linfomi primitivi cutanei si suddividono in linfomi di Hodgkin e non-Hodgkin. I linfomi non-Hodgin si classificano in linfomi a cellule T e B e, all'interno di queste due categorie, si distinguono forme a basso e alto grado di malignitá.
Epidemiologia
I linfomi cutanei T e B colpiscono prevalentemente individui adulti di tutte le razze, di sesso maschile e femminile.
Eziopatogenesi
Tutti i linfomi primitivi cutanei originano dall'espansione monoclonale di linfociti T o B. La leucemia/linfoma a cellule T dell'adulto é causata dall'infezione di linfociti T CD4 positivi da parte del virus HTLV-1. L'eziologia degli altri linfomi T e B primitivi cutanei é sconosciuta.
Classificazione
I linfomi primitivi cutanei si suddividono in linfomi di Hodgkin e non-Hodgkin. I linfomi non-Hodgin si classificano in linfomi a cellule T e B e, all'interno di queste due categorie, si distinguono forme a basso e alto grado di malignitá.
Epidemiologia
I linfomi cutanei T e B colpiscono prevalentemente individui adulti di tutte le razze, di sesso maschile e femminile.
Eziopatogenesi
Tutti i linfomi primitivi cutanei originano dall'espansione monoclonale di linfociti T o B. La leucemia/linfoma a cellule T dell'adulto é causata dall'infezione di linfociti T CD4 positivi da parte del virus HTLV-1. L'eziologia degli altri linfomi T e B primitivi cutanei é sconosciuta.
Come si manifesta
I linfomi T primitivi cutanei si presentano con placche eritemato-desquamative, lesioni nodulo-ulcerative o con un quadro eritrodermico. Le papule o noduli dei disordini linfoproliferativi a cellule CD30 positive mostrano una caratteristica tendenza alla regressione spontanea. I linfomi B primitivi cutanei si manifestano con papule, noduli e placche rosso-violacee a volte ulcerate.
I linfomi T primitivi cutanei si presentano con placche eritemato-desquamative, lesioni nodulo-ulcerative o con un quadro eritrodermico. Le papule o noduli dei disordini linfoproliferativi a cellule CD30 positive mostrano una caratteristica tendenza alla regressione spontanea. I linfomi B primitivi cutanei si manifestano con papule, noduli e placche rosso-violacee a volte ulcerate.
Esami
Istopatologia
La maggior parte dei linfomi T primitivi cutanei é caratterizzata da un denso infiltrato dermico di linfociti atipici CD4 positivi che mostrano un grado variabile di epidermotropismo. La presenza di numerose cellule CD30 positive nell'infiltrato identifica i disordini linfoproliferativi a cellule CD30 positive. I linfomi B primitivi cutanei mostrano un infiltrato dermico nodulare o diffuso di linfociti monoclonali a fenotipo B non epidermotropi che a volte si organizzano in centri germinativi.
Diagnosi differenziale
Le lesioni dei linfomi primitivi cutanei vanno differenziate dalle localizzazioni secondarie di leucemie o di linfomi non-Hodgkin extracutanei, dalle dermatiti da contatto, dalla psoriasi, dalle dermatofizie, dalla pitiriasi lichenoide e dalle forme eritrodermiche da farmaci.
Prognosi
I linfomi T e B primitivi cutanei a basso grado di malignitá hanno generalmente una buona prognosi, mostrando un decorso cronico lentamente progressivo. L'insorgenza di lesioni nodulo-ulcerative nell'ambito di una micosi fungoide é un indice prognostico negativo. I linfomi T e B primitivi cutanei ad alta malignitá hanno prognosi rapidamente infausta.
Istopatologia
La maggior parte dei linfomi T primitivi cutanei é caratterizzata da un denso infiltrato dermico di linfociti atipici CD4 positivi che mostrano un grado variabile di epidermotropismo. La presenza di numerose cellule CD30 positive nell'infiltrato identifica i disordini linfoproliferativi a cellule CD30 positive. I linfomi B primitivi cutanei mostrano un infiltrato dermico nodulare o diffuso di linfociti monoclonali a fenotipo B non epidermotropi che a volte si organizzano in centri germinativi.
Diagnosi differenziale
Le lesioni dei linfomi primitivi cutanei vanno differenziate dalle localizzazioni secondarie di leucemie o di linfomi non-Hodgkin extracutanei, dalle dermatiti da contatto, dalla psoriasi, dalle dermatofizie, dalla pitiriasi lichenoide e dalle forme eritrodermiche da farmaci.
Prognosi
I linfomi T e B primitivi cutanei a basso grado di malignitá hanno generalmente una buona prognosi, mostrando un decorso cronico lentamente progressivo. L'insorgenza di lesioni nodulo-ulcerative nell'ambito di una micosi fungoide é un indice prognostico negativo. I linfomi T e B primitivi cutanei ad alta malignitá hanno prognosi rapidamente infausta.
Terapia
Attualmente, la PUVA terapia, la chemioterapia topica o sistemica, la radioterapia, la fotoferesi extracorporea e l'interferon rappresentano i migliori presidi terapeutici nel trattametno dei linfomi T e B primitivi cutanei.
Attualmente, la PUVA terapia, la chemioterapia topica o sistemica, la radioterapia, la fotoferesi extracorporea e l'interferon rappresentano i migliori presidi terapeutici nel trattametno dei linfomi T e B primitivi cutanei.