Linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria (NLPHL)
Categoria: Tumori del sangue
Come si manifesta
Il linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria (NLPHL) rappresenta il 5% dei linfomi di Hodgkin. Si differenzia istologicamente dal linfoma di Hodgkin classico (CHL) per la presenza di cellule maligne a predominanza linfocitaria (LP) e per l’assenza di cellule di Hodgkin e di Reed-Sternberg (HRS). A differenza delle cellule di Hodgkin e delle cellule multinucleate di Reed-Sternberg (HRS) descritte nel CHL, le cellule LP sono di solito negative per tutti i marcatori dell’EBV (virus di Epstein-Barr).
Altre differenze riguardano la presentazione clinica e il decorso della malattia; il linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria, infatti, esordisce di solito intorno ai 40 anni e ha una maggiore tendenza a coinvolgere solo i linfonodi periferici (collo, ascelle, inguine). I 2/3 dei pazienti si presentano in stadio localizzato, è raro il coinvolgimento del mediastino e delle sedi extranodali e la diffusione ailinfonodi è discontinua. Nei pazienti con NLPHL sono più raramente presenti i sintomi B, ossia i sintomi sistemici come febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. A lungo termine è possibile assistere allo sviluppo o, per alcuni esperti, alla trasformazione in linfomi più aggressivi come il linfoma diffuso a grandi cellule B o allo sviluppo nelle aree irradiate di tumori epiteliali (polmone, mammella, apparato gastrointestinale).
Il linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria (NLPHL) rappresenta il 5% dei linfomi di Hodgkin. Si differenzia istologicamente dal linfoma di Hodgkin classico (CHL) per la presenza di cellule maligne a predominanza linfocitaria (LP) e per l’assenza di cellule di Hodgkin e di Reed-Sternberg (HRS). A differenza delle cellule di Hodgkin e delle cellule multinucleate di Reed-Sternberg (HRS) descritte nel CHL, le cellule LP sono di solito negative per tutti i marcatori dell’EBV (virus di Epstein-Barr).
Altre differenze riguardano la presentazione clinica e il decorso della malattia; il linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria, infatti, esordisce di solito intorno ai 40 anni e ha una maggiore tendenza a coinvolgere solo i linfonodi periferici (collo, ascelle, inguine). I 2/3 dei pazienti si presentano in stadio localizzato, è raro il coinvolgimento del mediastino e delle sedi extranodali e la diffusione ailinfonodi è discontinua. Nei pazienti con NLPHL sono più raramente presenti i sintomi B, ossia i sintomi sistemici come febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. A lungo termine è possibile assistere allo sviluppo o, per alcuni esperti, alla trasformazione in linfomi più aggressivi come il linfoma diffuso a grandi cellule B o allo sviluppo nelle aree irradiate di tumori epiteliali (polmone, mammella, apparato gastrointestinale).
Esami
Il linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria (NLPHL) rappresenta il 5% dei linfomi di Hodgkin. Si differenzia istologicamente dal linfoma di Hodgkin classico (CHL) per la presenza di cellule maligne a predominanza linfocitaria (LP) e per l’assenza di cellule di Hodgkin e di Reed-Sternberg (HRS). A differenza delle cellule di Hodgkin e delle cellule multinucleate di Reed-Sternberg (HRS) descritte nel CHL, le cellule LP sono di solito negative per tutti i marcatori dell’EBV (virus di Epstein-Barr).
Altre differenze riguardano la presentazione clinica e il decorso della malattia; il linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria, infatti, esordisce di solito intorno ai 40 anni e ha una maggiore tendenza a coinvolgere solo i linfonodi periferici (collo, ascelle, inguine). I 2/3 dei pazienti si presentano in stadio localizzato, è raro il coinvolgimento del mediastino e delle sedi extranodali e la diffusione ailinfonodi è discontinua. Nei pazienti con NLPHL sono più raramente presenti i sintomi B, ossia i sintomi sistemici come febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. A lungo termine è possibile assistere allo sviluppo o, per alcuni esperti, alla trasformazione in linfomi più aggressivi come il linfoma diffuso a grandi cellule B o allo sviluppo nelle aree irradiate di tumori epiteliali (polmone, mammella, apparato gastrointestinale).
Il linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria (NLPHL) rappresenta il 5% dei linfomi di Hodgkin. Si differenzia istologicamente dal linfoma di Hodgkin classico (CHL) per la presenza di cellule maligne a predominanza linfocitaria (LP) e per l’assenza di cellule di Hodgkin e di Reed-Sternberg (HRS). A differenza delle cellule di Hodgkin e delle cellule multinucleate di Reed-Sternberg (HRS) descritte nel CHL, le cellule LP sono di solito negative per tutti i marcatori dell’EBV (virus di Epstein-Barr).
Altre differenze riguardano la presentazione clinica e il decorso della malattia; il linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria, infatti, esordisce di solito intorno ai 40 anni e ha una maggiore tendenza a coinvolgere solo i linfonodi periferici (collo, ascelle, inguine). I 2/3 dei pazienti si presentano in stadio localizzato, è raro il coinvolgimento del mediastino e delle sedi extranodali e la diffusione ailinfonodi è discontinua. Nei pazienti con NLPHL sono più raramente presenti i sintomi B, ossia i sintomi sistemici come febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. A lungo termine è possibile assistere allo sviluppo o, per alcuni esperti, alla trasformazione in linfomi più aggressivi come il linfoma diffuso a grandi cellule B o allo sviluppo nelle aree irradiate di tumori epiteliali (polmone, mammella, apparato gastrointestinale).
Terapia
Il comportamento clinico di questo linfoma è molto simile a quello dei linfomi non Hodgkin follicolari. Ad eccezione dello stadio IA, dove viene considerato il solo trattamento radioterapico, nelle forme localizzate la terapia può essere quella del CHL, con una breve chemioterapia seguita da radioterapia oppure una chemioterapia tipo non-Hodgkin, con l’associazione di immunoterapia(anticorpo monoclonale anti-CD20) e radioterapia.
Negli stadi avanzati della malattia, è necessaria la chemioterapia oppure, in casi selezionati, anche il solo “watch and wait”, ossia la sola osservazione senza effettuare terapia.
In caso di recidiva, la terapia non è al momento definita. Alcuni consigliano di effettuare il trapianto autologo, altri usano il rituximab, che si è dimostrato promettente per il trattamento del NLPHL recidivante, in quanto attacca le cellule LP, attraverso il CD20 di superficie.
Il trattamento con anticorpi anti-CD20 ha mostrato attività clinica nella malattia di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria, recidivante. Recentemente, in uno studio di fase 2, è stato valutato nei pazienti con nuova diagnosi di linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria in stadio IA e sono state somministrate quattro dosi settimanali, alla dose standard di 375 mg/m2; il tasso di risposta globale è stato del 100%, l’86% ha raggiunto la remissione completa. A un follow-up mediano di 43 mesi, la sopravvivenza globale è stata del 100%; senza tossicità di grado 3 o 4. Questi pazienti con NLPHL hanno quindi un’ottima prognosi ma necessitano di un attento follow-up, poiché possono sviluppare seconde neoplasie e tossicità legate alle terapie.
Il comportamento clinico di questo linfoma è molto simile a quello dei linfomi non Hodgkin follicolari. Ad eccezione dello stadio IA, dove viene considerato il solo trattamento radioterapico, nelle forme localizzate la terapia può essere quella del CHL, con una breve chemioterapia seguita da radioterapia oppure una chemioterapia tipo non-Hodgkin, con l’associazione di immunoterapia(anticorpo monoclonale anti-CD20) e radioterapia.
Negli stadi avanzati della malattia, è necessaria la chemioterapia oppure, in casi selezionati, anche il solo “watch and wait”, ossia la sola osservazione senza effettuare terapia.
In caso di recidiva, la terapia non è al momento definita. Alcuni consigliano di effettuare il trapianto autologo, altri usano il rituximab, che si è dimostrato promettente per il trattamento del NLPHL recidivante, in quanto attacca le cellule LP, attraverso il CD20 di superficie.
Il trattamento con anticorpi anti-CD20 ha mostrato attività clinica nella malattia di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria, recidivante. Recentemente, in uno studio di fase 2, è stato valutato nei pazienti con nuova diagnosi di linfoma di Hodgkin nodulare a predominanza linfocitaria in stadio IA e sono state somministrate quattro dosi settimanali, alla dose standard di 375 mg/m2; il tasso di risposta globale è stato del 100%, l’86% ha raggiunto la remissione completa. A un follow-up mediano di 43 mesi, la sopravvivenza globale è stata del 100%; senza tossicità di grado 3 o 4. Questi pazienti con NLPHL hanno quindi un’ottima prognosi ma necessitano di un attento follow-up, poiché possono sviluppare seconde neoplasie e tossicità legate alle terapie.
Indirizzi
Per saperne di piu': www.tumoridelsangue.it
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